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Introdução: o acidente vascular cerebral (avc) é uma das principais causas de morbidade e mortalidade em todo o mundo, sendo o avc hemorrágico a forma mais letal de avc agudo. A determinação da causa do evento é essencial para direcionar a terapia associada e poder tomar medidas preventivas. A hiper-homocisteinemia tem sido descrita como uma etiologia rara de acidente vascular cerebral. Embora a hiper-homocisteinemia tenha sido associada a eventos trombóticos venosos, disfunção endotelial alterada e estados pró-coagulantes, seu papel clínico no avc permanece controverso. Descrição do caso: apresentamos o caso de um homem de 60 anos com hipotireoidismo autoimune primário que apresentou disartria, paresia facial e monoparesia do membro superior esquerdo após relação sexual. A tomografia computadorizada de crânio mostrou hipointensidade na região do gânglio da base direito, indicando evento hemorrágico agudo. Foram realizados estudos etiológicos, incluindo monitorização ambulatorial da pressão arterial, angiografia cerebral e ecocardiograma transtorácico, que descartaram patologia vascular subjacente. Durante o acompanhamento, foram detectados deficiência de vitamina B12 e hiper-homocisteinemia, sem outras alterações no perfil bioquímico sanguíneo. A suplementação foi iniciada e os níveis de homocisteína diminuíram gradualmente, sem novos déficits neurológicos observados durante o acompanhamento. Conclusão: a quantificação da homocisteína deve ser considerada em casos de doença vascular cerebral sem causa aparente, pois documentar a hiper-homocisteinemia e corrigir sua etiologia subjacente é essencial não apenas para fornecer manejo adequado, mas também para prevenir eventos futuros.

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